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I. 확장성(울혈성) 심근증
 개요
1) 좌심실과 우심실 모두 또는 좌심실이나 우심실 단독으로 수축기 펌프기능의 저하가 오고 이로 인하여 심장이 확대되고 심부전 증상이 나타나는 상태
2) 발생빈도는 매년 인구 10만명당 약 5-8예로 보고되지만 경미하거나 증상이 없어 제외된 환자를 포함하면 실제는 더 많을 것으로 예상된다.
3) 확장성 심근증의 가역적인 원인
① 알콜, ② 임신, ③ 셀레니움(selenium) 결핍증, ④ 저 인산염, ⑤ 저 칼슘혈증, ⑥ 조절되지 않는 만성 빈맥
임상 양상
1) 좌심 혹은 우심부전의 증상
: 운동성 호흡곤란, 피로감, 기좌호흡, 발작성 야간 호흡곤란, 말단 부종, 심계항진
2) 일부 환자에서는 좌심실 확장이 있어도 수개월 또는 수년 후에야 증상이 나타난다.
진단
1) 흉부 X-선: 좌심실 확대, 폐정맥 고혈압, 간질성 혹은 폐포 부종 소견.
2) 심전도: 동성 빈맥, 심방세동, 심실성 부정맥, 좌심방 비대 소견, 심실내 전도장애.
3) 심초음파 : 좌심실 확대 및 수축기능 장애(좌심실 구혈률의 감소)
4) 심도자 검사: 허혈성 심장 질환을 배제하기 위해서 주로 시행.
치료
1) 과도한 육체적 운동 삼가
2) 염분 제한
3) 이뇨제
4) 베타차단제 혹은 안지오텐신 전환효소 억제제
5) 디지탈리스
6) 항응고제 : 심실내 벽재성 혈전, 심방세동, 좌심실 구혈율이 20%미만, 전신 색전증의 병력이 있는 경우
7) 항부정맥제 : 부정맥으로 인한 증상이 있거나 중독한 부정맥이 있는 경우
8) 심장이식 수술
II. 비후성 심근증
개요
1) 심장의 비후를 일으키는 잘 알려진 원인들, 즉 고혈압, 판막 질환 등의 뚜렷한 원인 없이 심근에 비후를 보이는 경우(전형적으로 심장 확장이 없는 좌심실 비후가 특징적)로 좌심실의 수축기능은 정상이상으로 증가되어 있으며, 확장기 이완기능이 감소되어 있음.
2) 약 반 수에서 가족력을 보임.
3) 특징적으로 비대칭적 심실중격비후의 소견을 보이며, 승모판 수축기 전방이동에 의한 좌심실 유출로의 역동적인 압력차의 형성. (비후성 심근증의 약 1/4에서만 좌심실 유출로의 압력차가 있음).
4) 많은 환자들이 가벼운 증상을 보이거나 별 증상 없이 지내나, 간혹 젊은 나이에 급사의 원인이 되기도 함.
임상양상
1) 가장 흔한 증상은 운동시 호흡곤란
2) 피로감, 흉통, 현기증, 실신, 급사
3) 이러한 증상은 좌심실 유출로의 압력차 유무나 정도와 관계가 없다.
진단
1) 심전도: 대부분 환자에서 심전도 이상
① ST-T절의 이상; 가장 흔한 심전도 이상
② 심첨부 비후성 심근증에서는 깊은 T파의 역전
③ 상심실성 빈맥, 심방세동
④ 비지속성 심실성 부정맥; 환자의 약 1/4에서 급사와 관련
2) 단순흉부촬영: 좌심실 또는 좌심방 비대로 인한 심장 비대 소견.
3) 심초음파:
① 좌심실 비대 소견; 비대칭적 심실중격 비후(ASH)
② 승모판 전엽이 수축기중에 심실중격쪽으로 끌려가는 모습
4) 심도자 검사: 두가지 전형적인 혈역동학적 특징
① 좌심실 유순도의 감소로 인한 좌심실 확장기압의 상승
② 좌심실 체부와 대동맥 판막하 부위 사이에서 보이는 수축기 압력차
치료
증상이 있으면 이완기 혈액충만을 향상시키고 심근허혈을 줄이며 돌연사를 방지하기 위한 치료를 한다. 베타차단제와 칼슘차단제가 증상에 대해 가장 흔히 사용된다. 이 두 가지 약제의 주작용은 심박동수의 감소로 이완기를 연장하여 혈액충만을 향상시키는 것이다. 부가적으로 심근수축을 감소시키는 작용으로 심근산소소비를 직접 감소시켜 허혈을 줄이고 유출로 압력차이를 줄인다.
1) 내과적 치료
① 베타 차단제: 협심증, 졸도 증세의 호전
② 칼슘 길항제: 심실의 경직 및 증가된 확장기압의 감소
③ 항부정맥제
⑤ DDD타입의 심박동기 시술
2) 외과적 치료
: 좌심실 유출로의 폐쇄가 존재하는 경우 비후된 중격에 대한 근절개/근절제 수술법
예후 : 자연경과는 다양하다.
1) 심방세동, 감염성 심내막염(10% 미만)
2) 좌심실 확장 및 수축기능 부전으로 진행
3) 대부분 사인은 급사
4) 급사의 예측인자: 30세 미만의 연령, 보행 심전도에서 나타나는 심실빈맥, 심한 심실비후,
실신, 급사의 가족력, 육체적 운동중 또는 운동후
5) 급사의 위험성은 증상의 정도 또는 좌심실 유출로 압력차의 정도와 상관 관계가 없다.
III. 제한성 심근증
개요
주로 확장기 기능장애를 일으키는 질환으로 심실벽이 매우 단단하고 심실의 혈류유입의 장애가 특징적으로 나타난다. 반면에 심장의 수축력은 장애가 없는 것이 특징적이다. 원인으로는 심근섬유화, 세포침윤이나 심내막 반흔에 의한 경우가 많으며 그중 전분(아밀로이드)침윤에 의한 경우가 가장 흔하다. 드물게 유전되는 경우도 있으며 대개 골격근의 근변증을 동반한다. 운동부전이 주증상이며, 피곤감, 호흡곤란, 진행되면 중심정맥압의 상승으로 인하여 사지의 함몰부종, 간비대, 복수, 전신부종 등이 생길 수 있다. 사망률이 높은 질환으로 대증요법외에 특이한 치료는 없으며 2차성 침윤(철분 등)에 의한 경우는 치료될 수 있다.
임상증상
1) 운동부전이 주 증상(심박수 증가가 심실의 충만을 증가시킬 수 없기 때문)
2) 피로감, 호흡곤란, 중심정맥압의 상승으로 인한 사지의 함몰부종, 복수, 간비대(압통 동반), 복수, 전신부종
진단
1) 심전도: 저전압, 비특이성 ST-T파 변화
2) 단순흉부촬영: 심낭의 석회화가 없다. 심비대 소견이 없지만 페울혈의 소견이 보인다. 3) 심내막 생검
4) 심초음파 검사 :
좌심실 벽두께는 정상 혹은 약간 두꺼워져 있다.(대칭적)
좌심실의 크기는 정상이나 양측 심방이 확장
좌심실의 수축기능은 정상 혹은 약간 감소
5) 전산화 단층촬영(CT) 및 자기공명영상(MRI)
6) 심도자 검사:
좌우 심실의 확장기말압의 증가
고랑과 평지(dip and plateau) 양상의 심실 압력곡선
7) 방사성핵종 심실조영촬영
치료
제한성 심근병증에서 수축 능력이 비교적 보존되기 때문에 일부 환자들은 초기에는 특별한 증상이 없을 수 있다. 지속적인 충만압의 상승은 비가역적인 폐고혈압을 야기하게 되며 울혈증상이 진행되면 이는 치료에 반응하지 않는 흉막삼출, 복수 등으로 발현하기도 한다. 이뇨제 등의 보존적 치료를 하나 질병의 진행을 막을 수 없는 경우가 많고, 심장 이식을 하는 것이 유일한 도움이 되기도 한다. |